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噬血细胞综合征
噬血细胞综合征
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一种多器官,多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。噬血细胞综合征可分为原发性(又称家族性)噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征。以儿童多见,男性多于女性。儿童原发性噬血细胞综合征(HLH)的年发病率约为0.12/10万,在日本和亚洲国家发病率较高。
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